Organisme yang sihat dilindungi oleh sel-sel sistem imun daripada serangan virus, kulat dan bakteria, alergen dan faktor-faktor lain yang tidak menguntungkan. Kekurangan imuniti utama menghalang seseorang daripada halangan ini dari tahun-tahun pertama kehidupan, tetapi boleh nyata dalam masa dewasa. Penyakit ini memerlukan pemantauan berterusan oleh pakar dan rawatan yang sangat panjang.
Pengelasan kekurangan immunodeficiency congenital primer
Patologi yang dipertimbangkan adalah 5 jenis, yang disebabkan oleh kekurangan:
1. Kekurangan imuniti selular:
- oroticide;
- sindrom Di Georgi;
- fermentopati bergantung biotin;
- kekurangan phosphorylase purinucleoside.
2. Kekurangan immunodefisiensi primer fagositik:
- penyakit granulomatous kronik;
- neutropenia asidik kitaran dan kronik;
- Sindrom Miller ("leukosit malas").
3. Kekurangan sel humoral:
- awal kebiasaan imun;
- Sindrom Bruton;
- kekurangan selektif imunoglobulin.
4. Kekurangan gabungan imuniti selular dan humoral:
- Sindrom Wiskott-Aldrich;
- hypocalcemia ;
- demensia reticular;
- sindrom Glanzmann-Riniker.
5. Kegagalan pelengkap:
- Edema Quincke-Osler;
- lupus erythematosus;
- arthritis rheumatoid.
Gejala-gejala immunodeficiency utama
Tiada tanda-tanda ciri yang membenarkan secara tepat mendedahkan patologi genetik yang diterangkan. Manifestasi klinis sangat beragam bergantung pada jenis, bentuk dan keterukan penyakit.
Untuk mengesyaki kekurangan immunodefisiensi utama, mungkin terdapat tanda-tanda seperti:
- kerentanan kepada penyakit berjangkit dan berjangkit yang kerap;
- kesan minima antibiotik;
- candidiasis kulit dengan gegaran;
- abses diperparah;
- pneumonia 2 dan lebih banyak kali setahun;
- otitis kekal, sinusitis, bronkitis.
Rawatan utama immunodeficiency
Terapi adalah sukar, kerana anda tidak boleh menyembuhkan patologi. Untuk meningkatkan kualiti hidup pesakit, rawatan immunosubstitutional malar dengan imunoglobulin diperlukan, serta pemilihan antibakteria, antiviral dan agen antimikotik untuk jangkitan.
Terapi radikal penyakit yang digambarkan terdiri daripada pemindahan tulang sumsum, yang lebih baik dilakukan pada usia muda. Tetapi perlu diperhatikan bahawa operasi ini sangat mahal, dan kadang-kadang sukar untuk mencari penderma dengan keserasian yang mencukupi.