Penyakit atau myeloma Rustitzky-Kahler adalah penyakit onkologi sistem peredaran darah. Ciri ciri penyakit ini adalah kerana tumor ganas dalam darah, jumlah plasmosit (sel yang menghasilkan immunoglobulin) bertambah, yang mula menghasilkan sejumlah besar imunoglobulin patologi (paraprotein).
Multiple myeloma - apa dengan perkataan mudah?
Multiple myeloma adalah salah satu bentuk myeloma. Tumor plasmocyte yang menarik dalam penyakit ini berlaku di sumsum tulang. Secara statistik, myeloma tulang tulang belakang, tengkorak, pelvis, tulang rusuk, toraks, dan, lebih jarang, tulang tubular badan, lebih umum. Pembentukan malignan (plasmacytomas) dengan pelbagai myeloma menangkap beberapa tulang dan mencapai saiz diameter 10-12 cm.
Plasmocytes adalah bahagian konstituen sistem imun badan. Mereka menghasilkan antibodi spesifik yang melindungi terhadap penyakit tertentu (yang imunoglobulin perlu dihasilkan oleh "memicu" sel-sel memori khas). Sel-sel plasma yang dijangkiti dengan tumor (sel plasmomyeloma) yang tidak terkawal menghasilkan imunoglobulin yang tidak rosak (yang rosak) yang tidak dapat melindungi tubuh, tetapi terkumpul di beberapa organ dan mengganggu kerja mereka. Di samping itu, plasmacytoma menyebabkan:
- penurunan bilangan eritrosit, platelet dan leukosit;
- peningkatan kekurangan dan peningkatan kelemahan kepada pelbagai jangkitan;
- hematopoiesis dan peningkatan kelikatan darah;
- pelanggaran metabolisme mineral dan protein;
- penampilan infiltrat di organ lain, terutamanya kerap di buah pinggang;
- Perubahan patologi dalam tisu tulang di kawasan tumor - tulang itu ditipis dan dimusnahkan, dan apabila tumor bertiup melaluinya, ia menembusi tisu lembut.
Punca myeloma
Penyakit Rustitskiy-Kahler telah dikaji oleh doktor, tetapi tidak ada konsensus atas sebab-sebab kejadiannya dalam kalangan perubatan. Ia didapati bahawa dalam tubuh seseorang yang sakit, virus limfatik jenis T atau B seringkali hadir, dan sejak sel plasma membentuk dari limfosit B, sebarang pelanggaran proses ini menyebabkan kegagalan dan permulaan pembentukan pathoplasmocytes.
Sebagai tambahan kepada versi virus, terdapat bukti bahawa myeloma juga boleh dicetuskan oleh pendedahan radiasi. Doktor mengkaji orang-orang yang terjejas di Hiroshima dan Nagasaki, di zon letupan di loji kuasa nuklear Chernobyl. Difahamkan bahawa di kalangan mereka yang mendapat dos radiasi yang tinggi, peratusan kes mieloma dan penyakit lain yang mempengaruhi sistem darah dan limfa adalah tinggi.
Antara faktor negatif yang meningkatkan risiko mengidap myeloma, doktor memanggil:
- Merokok - semakin lama pengalaman perokok dan semakin banyak rokok yang merokok, semakin tinggi risiko;
- immunodeficiency;
- kesan ke atas bahan-bahan toksik;
- kecenderungan genetik.
Myeloma - gejala
Myeloma terutamanya berlaku pada usia tua, yang menjejaskan kedua-dua wanita dan lelaki. Penyakit Rustitskogo-Kahler - gejala dan gambar klinikal, diperhatikan pada pesakit:
- mengalahkan sistem hemopoietic dan tulang;
- pelanggaran proses metabolik;
- Perubahan patologi dalam sistem kencing.
Ramai tanda-tanda myeloma:
- tanda awal myeloma adalah sakit pada tulang (tulang belakang, dada, tulang tengkorak), patah spontan, ubah bentuk tulang dan kehadiran pembentukan tumor;
- radang paru-paru yang kerap dan penyakit lain, yang disebabkan oleh kejatuhan imuniti dan sekatan pernafasan akibat perubahan tulang dada;
- perubahan dystrophik dalam otot jantung, kegagalan jantung;
- limpa dan hati meningkat;
- myeloma nephropathy - gangguan di buah pinggang dengan peningkatan protein protein dalam air kencing, yang bererti kekurangan buah pinggang;
- anemia normokromik - penurunan bilangan eritrosit dan tahap hemoglobin;
- hiperkalsemia - peningkatan jumlah kalsium dalam plasma dan dalam air kencing, keadaan ini sangat berbahaya, gejala - muntah, mual, mengantuk, gangguan radas vestibular, penyakit mental;
- penurunan paras imunoglobulin biasa;
- gangguan hemopoiesis - pendarahan membran mukus, lebam, kekejangan arteri phalanges, diatiesis hemorrhagic;
- paresthesia ("menyeramkan"), sakit kepala, mengantuk, berubah menjadi stupor, sawan, pening, pekak, dyspnea;
- pada peringkat terakhir - penurunan berat badan, demam, anemia yang serius.
Bentuk myeloma
Mengikut klasifikasi klinikal-anatomi, myeloma adalah seperti berikut:
- myeloma bersendirian - dengan satu tumor di tulang atau nodus limfa;
- myeloma berbilang (umum) - dengan pembentukan beberapa lesi tumor.
Di samping itu, pelbagai myeloma boleh:
- meresap - dalam hal ini secara patologis pembentukan tidak mempunyai batasan, tetapi meresapi struktur keseluruhan sumsum tulang;
- pelbagai fasa - plasmacytoma tulang berkembang di kawasan yang terhad, dan di samping itu, tumor boleh berlaku di kelenjar getah bening, limpa.
- focal menyebar - menggabungkan gejala-gejala tersebar dan berganda.
Penyakit Myeloma - peringkat
Doktor membahagikan tiga peringkat pelbagai myeloma, tahap kedua adalah peralihan, apabila indeks lebih tinggi daripada yang pertama, tetapi lebih rendah daripada pada ketiga (yang paling berat):
- Tahap pertama dicirikan oleh hemoglobin diturunkan kepada 100 g / l, tahap kalsium normal, kepekatan rendah paraprotein dan protein Bens-Jones, satu tumor fokus 0.6 kg / m², tiada osteoporosis, ubah bentuk tulang.
- Tahap ketiga dicirikan dengan menurunkan kepada 85 g / l dan hemoglobin yang lebih rendah, kepekatan kalsium dalam darah di atas 12 mg setiap 100 ml, pelbagai tumor, kepekatan paraprotein yang tinggi dan protein Bens-Jones, jumlah tumor yang besar 1.2 kg / m² atau lebih, tanda-tanda osteoporosis.
Komplikasi myeloma
Untuk pelbagai myeloma, komplikasi yang berkaitan dengan aktiviti merosakkan tumor adalah ciri-ciri:
- kesakitan teruk dan patah tulang (patah tulang);
- kegagalan buah pinggang dengan keperluan untuk hemodialisis ;
- penyakit berjangkit berterusan;
- anemia dalam tahap yang serius, memerlukan pemindahan.
Myeloma - diagnosis
Dengan diagnosis myeloma, diagnosis pembezaan adalah sukar, terutamanya dalam kes-kes di mana tidak ada fokus tumor yang jelas. Pesakit itu diperiksa oleh ahli hematologi yang mengesyaki diagnosis myeloma, yang pertama kali melakukan tinjauan dan mendapati sama ada ada tanda-tanda seperti sakit tulang, pendarahan, penyakit berjangkit yang kerap. Selanjutnya, kajian tambahan dibuat untuk menjelaskan diagnosis, bentuk dan sejauh mana:
- analisis umum darah dan air kencing;
- dada dan rangka x-ray;
- tomografi yang dikira;
- ujian darah biokimia ;
- coagulogram ;
- kajian terhadap jumlah paraprotein dalam darah dan air kencing;
- biopsi sumsum tulang;
- kajian mengenai kaedah Mancini mengenai definisi imunoglobulin.
Myeloma - ujian darah
Sekiranya diagnosis myeloma disyaki, doktor akan menetapkan ujian darah umum dan biokimia. Petunjuk berikut adalah tipikal untuk penyakit ini:
- hemoglobin - kurang daripada 100 g / l;
- eritrosit - kurang daripada 3.7 t / l (wanita), kurang dari 4.0 t / l (lelaki);
- platelet - kurang daripada 180 g / l;
- leukosit - kurang daripada 4,0 g / l;
- ESR - lebih daripada 60 mm sejam;
- protein - 90 g / l dan ke atas;
- albumin - 35 g / l dan ke bawah;
- urea - 6.4 mmol / L dan lebih tinggi;
- kalsium - 2.65 mmol / l dan lebih tinggi.
Myeloma - X-ray
Tahap utama kajian dengan myeloma adalah sinar-X. Diagnosis pelbagai diagnosis myeloma menggunakan radiografi boleh mengesahkan atau meninggalkan keraguan sepenuhnya. Tumor dalam x-ray jelas kelihatan, dan di samping itu - doktor dapat menilai tahap kerosakan dan ubah bentuk tisu tulang. Lesi yang berlainan pada sinar X mendedahkan lebih sukar, jadi doktor mungkin memerlukan kaedah tambahan.
Penyakit Myeloma - rawatan
Pada masa ini, untuk rawatan myeloma, pendekatan bersepadu digunakan, dengan penggunaan ubat utama dalam pelbagai kombinasi. Rawatan pembedahan diperlukan untuk memperbaiki vertebra akibat kemusnahannya. Pelbagai myeloma - rawatan ubat termasuk:
- Terapi yang disasarkan , merangsang sintesis protein, memimpin perjuangan dengan paraprotein;
- kemoterapi, menghalang pertumbuhan sel kanser dan membunuh mereka;
- Terapi imun bertujuan merangsang imuniti sendiri;
- terapi kortikosteroid, yang meningkatkan rawatan asas;
- rawatan dengan bifosfonat yang menguatkan tisu tulang;
- terapi anestetik bertujuan untuk mengurangkan sindrom kesakitan.
Myeloma - cadangan klinikal
Malangnya, adalah mustahil untuk pulih sepenuhnya dari myeloma, terapi ini bertujuan memanjangkan hayat. Untuk melakukan ini, anda mesti mematuhi peraturan tertentu. Diagnosis myeloma - cadangan doktor:
- Berhati-hati mematuhi rawatan yang ditetapkan oleh doktor.
- Menguatkan imuniti bukan sahaja dengan ubat-ubatan, tetapi juga dengan berjalan kaki, prosedur air, berjemur (menggunakan pelindung matahari dan semasa aktiviti solar minimum - pada waktu pagi dan petang).
- Untuk melindungi dari jangkitan - amati peraturan kebersihan diri, elakkan tempat yang sesak, basuh tangan sebelum mengambil ubat, sebelum makan.
- Jangan berjalan kaki tanpa alas kaki, kerana kekalahan saraf periferal adalah mudah terluka dan tidak menyedarinya.
- Pantau tahap gula dalam makanan, kerana beberapa ubat menyumbang kepada perkembangan diabetes.
- Mengekalkan sikap positif, kerana emosi positif sangat penting bagi perjalanan penyakit ini.
Kemoterapi untuk pelbagai myeloma
Kemoterapi untuk myeloma boleh dilakukan dengan satu atau lebih ubat. Kaedah rawatan ini membolehkan untuk mencapai pengampunan lengkap dalam kira-kira 40% kes, sebahagiannya - dalam 50%, bagaimanapun, tindak balas penyakit sering berlaku, kerana penyakit ini memberi kesan kepada banyak organ dan tisu. Plasmacytoma - rawatan dengan kemoterapi:
- Pada peringkat pertama rawatan, kemoterapi yang ditetapkan oleh doktor dalam bentuk tablet atau suntikan diambil mengikut skema.
- Di peringkat kedua, jika kemoterapi berkesan, sel stem sumsum tulang dipindahkan - mengambil tusuk , ekstrak sel stem dan pasangkannya kembali.
- Antara kursus kemoterapi, kursus rawatan dengan ubat interferon-alfa dijalankan - untuk memaksimumkan pengampunan.
Multiple myeloma - prognosis
Malangnya, dengan diagnosis myeloma, prognosis adalah mengecewakan - doktor hanya dapat memanjangkan tempoh remisi. Selalunya pesakit dengan myeloma mati akibat radang paru-paru, pendarahan maut yang disebabkan oleh pelanggaran pembekuan darah, patah tulang, kegagalan buah pinggang, tromboembolisme. Faktor prognostik yang baik adalah usia muda dan tahap pertama penyakit, prognosis paling buruk adalah pada orang yang berusia lebih dari 65 tahun dengan penyakit bersamaan buah pinggang dan organ lain, pelbagai tumor.
Multiple myeloma - jangka hayat:
- 1-2 tahun - tanpa rawatan;
- sehingga 5 tahun - jangka hayat purata bagi myeloma untuk orang yang menjalani terapi;
- sehingga 10 tahun - jangka hayat dengan tindak balas yang baik terhadap kemoterapi dan penyakit di tahap yang mudah;
- lebih daripada 10 tahun hanya boleh menjalani pesakit dengan fokus tumor tunggal, berjaya dikeluarkan oleh doktor.