Penyakit Creutzfeldt-Jakob adalah penyakit jarang yang berkaitan dengan kerosakan otak akibat penampilan protein prion yang tidak normal di neuron dan dinamakan untuk para saintis yang pertama kali menggambarkannya. Patologi yang paling biasa di kalangan orang berumur 65 - 70 tahun.
Punca Sindrom Creutzfeldt-Jakob
Telah terbukti secara saintifik bahawa penyakit Creutzfeldt-Jakob adalah patologi berjangkit. Adalah diketahui bahawa dalam sel saraf otak dan beberapa sel lain di dalam tubuh manusia terdapat protein prion yang normal, yang fungsinya tetap tidak jelas untuk hari ini.
Prion protein menular yang tidak normal, menembusi tubuh manusia, memasuki otak dengan darah, di mana ia berkumpul di neuron. Selanjutnya, prion patologi, bersentuhan dengan protein normal sel-sel otak, menyebabkan perubahan dalam strukturnya, akibatnya yang kemudiannya beransur-ansur berubah menjadi bentuk patogen yang serupa dengan prion berjangkit. Prion abnormal membentuk plak dan menyebabkan kematian neuron.
Jangkitan dengan prion patogen boleh terjadi dengan cara berikut:
- apabila memindahkan tisu yang dijangkiti (kulit, kornea mata, cangkang keras otak);
- melalui instrumen saraf neurosurgis yang tidak disahkan;
- dengan pemindahan darah;
- dengan pengenalan dadah hormon (gonadotropin manusia, somatotropin);
- apabila memakan daging haiwan yang sakit atau pembawa jangkitan (lembu, kambing, dan lain-lain).
Juga, salah satu faktor yang menyebabkan penyakit ini adalah kecenderungan genetik yang berkaitan dengan mutasi gen. Sesetengah kes penyakit mempunyai asal tidak diketahui.
Gejala penyakit Creutzfeldt-Jakob
Penyakit Creutzfeldt-Jakob mempunyai tempoh inkubasi yang panjang, yang dikaitkan dengan masa untuk penetrasi prion berjangkit ke dalam tisu otak dan perubahan patogen dalam prion normal berlaku. Berapa lama proses ini bergantung kepada kaedah jangkitan. Oleh itu, apabila jangkitan tisu otak dengan alat-alat nonsurgi yang dijangkiti, penyakit ini akan berlaku selepas 15 hingga 20 bulan, dan apabila ubat-ubatan yang dijangkiti diperkenalkan, selepas 12 tahun.
Kebanyakan penyakit Creutzfeldt-Jakob mempunyai perkembangan yang beransur-ansur. Terdapat tiga peringkat penyakit, yang dicirikan oleh pelbagai gejala:
1. Tahap gejala prodromal:
- kesengsaraan;
- kesukaran menumpukan perhatian;
- sakit kepala ;
- pening kepala;
- gangguan tidur;
- penurunan ketajaman visual;
- perubahan tindak balas tingkah laku;
- sensasi ketakutan tanpa sebab;
- pengalaman hallucinatory yang mendadak;
- ketidakstabilan gait;
- pelanggaran operasi mengira, membaca.
2. Tahap manifestasi klinikal yang dibentangkan:
- lumpuh spastik (bahagian atas atau bahagian atas, separuh badan);
- gangguan penyelarasan pergerakan sukarela;
- sawan epilepsi ;
- ketegaran otot;
- gegaran, athetosis;
- myoclonus;
- gangguan ucapan;
- gangguan kepekaan.
3. Tahap terminal - dicirikan oleh demensia mendalam, di mana pesakit berada dalam keadaan sujud, tidak bersentuhan. Terdapat atrofi otot yang kuat, hyperkinesia, gangguan menelan, kemungkinan hyperthermia dan kejang epilepsi.
Rawatan dan hasil daripada penyakit Creutzfeldt-Jakob
Penyakit ini dalam semua kes membawa kepada kematian. Hayat harapan majoriti pesakit tidak lebih dari satu tahun dari saat permulaan penyakit bermula. Sehingga kini, pendekatan untuk rawatan tertentu adalah dalam perkembangan aktif, dan pesakit hanya menerima rawatan simptomatik.